威廉希尔患者痉挛 威廉希尔患者肌阵挛发作

发布时间:2017-06-30 来源:北京军海医院
威廉希尔患者痉挛 威廉希尔患者肌阵挛发作

  威廉希尔临床表现多样,全面性发作、简单部分发作的威廉希尔患者,发作时有痉挛的表现。

  痉挛(spasm)

  表现为突然、短暂的躯干肌和双侧肢体强直性屈性或者伸展性收缩,多表现为发作性点头,偶有发作性后仰。其肌肉收缩的整个过程大约1~3秒,常成簇发作。【出现痉挛怎么办?在线专家为你解答】

  痉挛,常见于婴儿痉挛,其他婴儿综合征有时也可见到。

  婴儿痉挛(West综合征)

  多在3个月~1岁发病,大多数可以找到明确的脑损伤因素,例如围生期损伤、遗传代谢疾病、发育异常等,结节性硬化是常见的病因。临床以频繁的痉挛发作为特征,多出现在觉醒后。脑电图(EEG)特征为高幅失律。

  本综合征预后差,伴有精神运动发育迟滞,多为难治性威廉希尔。

  什么是难治性威廉希尔

  目前,普遍认可的定义是“采用正规的药物治疗未能有效控制的威廉希尔”。真正的难治性威廉希尔仅占威廉希尔人群的一小部分(大约20%左右),难治性威廉希尔的诊断应严谨、慎重,不可过早下定论。

  肌阵挛发作(myoclonicseizure)

  症状表现:

  为快速、短暂、触电样肌肉收缩,可遍及全身,也可限于某个肌群,常成簇发生。

  脑电图:

  发作期典型的脑电图(EEG)表现为:暴发性出现的全面性多棘慢波综合。

  肌阵挛包括:

  肌阵挛包括,生理性肌阵挛和病理性肌阵挛,但并不是所有的肌阵挛都是威廉希尔发作。只有同时伴EEG威廉希尔样放电的肌阵挛才为威廉希尔发作。【推荐专题:威廉希尔的检查诊断】

  肌阵挛发作,既可见于一些预后较好的特发性威廉希尔患者(如婴儿良性肌阵挛性威廉希尔、青少年肌阵挛性威廉希尔),也可见于一些预后较差的、有弥漫性脑损害的威廉希尔综合征(如早期肌阵挛性脑病、婴儿严重肌阵挛性威廉希尔、Lennox-Gastaut综合征等)。

  此外,还有一些威廉希尔发作类型有肌阵挛的表现:

  肌阵挛失神:表现为失神发作,同时伴有肢体的节律性肌阵挛动作抽动。

  眼睑肌阵挛:往往是突发性、节律性的快速眼睑肌阵挛抽动,每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动,并且可以伴有轻微的意识障碍。均有光敏件反应。

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